الرئيسية / توب / تعرف على المرض الجلدى النادر جلد الفراشة

تعرف على المرض الجلدى النادر جلد الفراشة

أصيبت “آسيا شبير” الفتاة التى تبلغ 30 عام من العمر، بمرض جلدى نادر، يصيب 50 من كل مليون فرد حول العالم، وذلك بحسب الإحصائيات العالمية، ويسمى مرض “جلد الفراشة” أو “انحلال البشرة الفقاعى”.

جلد الفراشة من الأمراض الوراثية النادرة

وتؤدى الإصابة بهذا المرض إلى تمزق يحدث بالجلد، عند أقل احتكاك، والسبب فى ذلك هو غياب مادة الكولاجين، السابع المسئول عن ترابط الجلد، ويعد مرض “انحلال البشرة الفقاعى” من الأمراض الوراثية النادرة، التى لا نراه إلا على القليل من الناس.

كما يصيب مرض “جلد الفراشة” الأطفال ويشوه بشرتهم، وقد أصيب به على طفل عمره 6 أشهر، أكد الأطباء أن حالتة نادرة، حيث أنه يعانى من  ضعف فى نمو بروتين الجلد لديه، بالشكل الطبيعى، وأدى ذلك إلى ظهور بثور على الجلد، تسبب له ألم شديد.

ووجد الأطباء أن الجلد فى الإنسان الطبيعى يتكون من طبقتين، الطبقة الخارجية وهي التي تسمى البشرة وطبقة أخرى تحت البشرة تسمى “الأدمة”، ويربط بين هاتين الطبقتين روابط من البروتين، هى التى تمنع كل منهما من التحرك عن الأخرى.

فقدان البروتين فى الجلد يسبب مرض جلد الفراشة

يفقد جلد المريض بـ”جلد الفراشة” الروابط البروتينية الطبيعية، وهو الأمر الذى يسبب إصابة الجلد لدى هؤلاء المرضى بحالة من الهشاشة الشديدة، فتبدأ كل طبقة من طبقات الجلد فى الانفصال عن بعضهما، ويتسبب الإحتكاك والصدمات التى تقابل الجلد مهما كانت بسيطة فى إصابة الجلد بقروح وبثور مؤلمة يماثل الألم الصادر عنها آلام الدرجة الثالثة من الحروق.

احتمال تعرض مريض جلد الفراشة للسرطان

ويعانى مريض”انحلال البشرة الفقاعى”، من زيادة احتمالات التعرض للإصابات  بالأورام السرطانية بسبب تضرر خلايا الجلد الناتج عن عدم وجود الروابط البروتينية التى تربط بين الطبقات المكونة لخلايا الجلد.

ويعد مرض “جلد الفراشة” كما يقول الخبراء عدد من الاضطرابات الوراثية التى تسبب إصابة أنسجة الجلد، ويؤدى إلى ظهور مجموعة من البثور الجلدية، والأغشية المخاطية، التى يسببها نقص الطبقة التى تربط بين البشرة، والأدمة، والذى ينتهى بإصابة الجلد بالهشاشة، وقد تكون الإصابة حادة وتؤدى إلى قتل المصاب، ويرجح الخبراء أن العلاج سيكون باستخدام الخلايا الجذعية.

موضوعات متعلقة

 

 

أضف تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *